La Société Française de la Mucoviscidose
Créée en 2004, la Société Française de la Mucoviscidose (SFM) est à la fois la Fédération des CRCM et Société Savante : elle rassemble les professionnels impliqués dans la maladie pour les soins (hospitaliers et libéraux), l’appui aux soins (laboratoires de génétique, de biologie et de microbiologie notamment) ou la recherche (fondamentale, clinique et translationnelle). C’est une structure de réflexion, de concertation et de proposition concernant l'organisation des soins en matière de mucoviscidose et la recherche.
L’association Vaincre La Mucoviscidose
Créée en 1965 et reconnue d’utilité publique en 1978, elle est animée par un conseil d’administration élu composé essentiellement de parents et de patients, mais également de médecins, de chercheurs, et de sympathisants, tous bénévoles. Des professionnels salariés mettent en œuvre les actions au service des quatre missions de l'association (guérir, soigner, vivre mieux, sensibiliser).
Les partenaires de la Filière
Les Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) et Les Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM)
Dans le but de clarifier la structuration de la prise en charge des patients atteints de maladies rares en France, il a été décidé par le Ministère en 2017, au même titre que les 22 autres Filières de santé maladies rares, que l’ensemble des centres de soins de mucoviscidose actuels (les 2 centres de référence (Lyon, Nantes/Roscoff) et 45 CRCM) devaient être relabellisés.
Cette nouvelle labellisation pour une période de 5 ans, prévoit la création d’un centre unique de référence maladie rares (CRMR) Mucoviscidose, ici défini comme un « réseau », comprenant un site coordonnateur, plusieurs sites constitutifs et des CRCM.
Une nouvelle cartographie nationale, légèrement remaniée, des centres de prise en charge de la mucoviscidose a donc été dessinée avec 1 centre coordonnateur, 4 centres constitutifs et 42 CRCM.
Consulter la liste des CRCM en France
Parmi les évolutions majeures du paysage de la prise en charge de la Mucoviscidose en France on notera :
- Les CRCM mixtes de Besançon et Strasbourg se sont scindés en 2 centres pédiatriques et 2 centres adultes. Cette nouvelle structuration de la prise en charge des patients s’explique par l’évolution importante des files actives de patients adultes sur des sites ou avec des personnels soignants différents.
- Les centres coordonnateur et constitutifs conservent leur fonction de centres de soins mais apportent en parallèle une complémentarité d’expertise, de recours, de recherche et/ou de formation :
- Centre Coordonnateur (Cochin, Paris) : centre avec la file active de patients adultes la plus élevée, très impliqué sur la recherche académique et industrielle et internationalement reconnu. Il est labellisé centre du réseau Européen de référence (ERN Lung- Mucoviscidose).
- Centre constitutif (Centre hospitalier Lyon sud, Lyon) : deuxième centre adulte (hors transplantation), il développe notamment des projets autour des comorbidités tardives de l’adulte. Il est labellisé centre du réseau Européen de référence (ERN Lung- Mucoviscidose).
- Centre constitutif (Necker, Paris) : deuxième plus gros centre pédiatrique français, il est reconnu pour son expertise scientifique, recherche translationnelle. Il est labellisé centre du réseau Européen de référence (ERN Lung- Mucoviscidose).
- Centre constitutif (Fondation Ildys, Roscoff) : ce centre est depuis de nombreuses années spécialisé dans l’éducation thérapeutique et l’amélioration de la qualité des soins.
- Centre constitutif (Foch, Suresnes) : ce site possède une expertise reconnue au niveau national, par les professionnels et les patients, dans l’activité de transplantation pulmonaire.
La décision d’étendre le dépistage néonatal systématique (DNS) de la mucoviscidose à l'ensemble de la France a été prise en 2001 sous condition de mise en place d'une organisation apportant les meilleures garanties d'efficacité (Circulaire n°DHOS/01/DGS/SD5/2001-502 du 22 octobre 2001 relative à l'organisation des soins des patients atteints de mucoviscidose).
Cette circulaire a permis la désignation en 2002 de 49 CRCM sur appel d’offres du ministère de la santé (Arrêté du 12 avril) dont 45 ont été requalifiés en 2014 (Arrêté du 16 janvier)
Les professionnels de proximité
Ils interviennent auprès du patient et de son entourage dans des conditions de vie quotidienne. Ils regroupent différents spécialistes (médecin traitant, kinésithérapeutes, infirmier(ère)s, pharmacien, prestataire de service,…).
Les Réseaux de santé
Coordonnés par des CRCM, les réseaux de santé mucoviscidose, formalisés ou non, ont une dimension régionale ou inter régionale : Réseau EMERAA (Ensemble pour la Mucoviscidose en Région Rhône-Alpes Auvergne), Réseau Muco Ouest (Bretagne, Pays de la Loire, Poitou-Charentes et Centre), Réseau Ile de France, Réseau Muco Med (Bouches du Rhône, Languedoc-Roussillon, PACA)…
Les laboratoires de génétique
- Trente cinq laboratoires de génétique impliqués dans la mucoviscidose sont regroupés au sein de l’association GenMucoFrance ;
- Le groupe est animé par les représentants des 3 laboratoires de référence (Brest, Montpellier et Paris-Cochin).
Les Centres de transplantation pulmonaire
La France compte 10 centres accrédités de transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire (HEGP, Foch Suresnes, Paris Bichat, Clinique Chirurgicale de Marie Lannelongue, CHU de Strasbourg, CHU de Lyon, CHU de Marseille, CHU de Bordeaux, CHU de Toulouse, CHU de Nantes).
La mucoviscidose représente 30% des indications de transplantation pulmonaire. Les 807 patients transplantés représentaient 12% des patients atteints de mucoviscidose et 20% des adultes (rapport du Registre Français de la Mucoviscidose 2016).
Les laboratoires de recherche
La mucoviscidose est un domaine international de recherche source de nombreuses publications (2500 publications en 2017 : PubMed, mot clé Cystic Fibrosis).
110 équipes de recherche sont actuellement soutenues par Vaincre La Mucoviscidose au travers des appels à projets de l’association.
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